CID A81.0 Doença de Creutzfeldt-Jakob

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob

Segundo o Ministério da Saúde, a doença de Creutzfeldt-Jakob, CID A81.0, é “uma doença priônica humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, caracterizada por provocar um quadro clínico inicial de demência, desordem cerebral com perda de memória e tremores, associados a outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais”, e “um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos”.

A causa e a transmissão estão ligadas a “uma partícula proteinácea infectante denominada de PRÍON”. Príons são “agentes infecciosos de tamanho menor que os vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos”.

São três as formas clínicas descritas.

• Esporádica. Responde por aproximadamente 85% dos casos confirmados e não tem causa nem fonte infecciosa conhecida. “Geralmente acomete pessoas com média de idade de 65 anos”, com casos relatados “em pessoas entre os 14 aos 92 anos de idade”.
• Hereditária. Responde por 5% a 15% dos casos e acontece “por mutações hereditárias do gene (PRNP) que codifica a produção da proteína priônica”. Ainda assim, “nem todas as pessoas que apresentam mutações no gene vão desenvolver DCJ no futuro”.
• Iatrogênica. Responde por menos de 1% dos casos conhecidos. Pode ser adquirida por exposição à proteína priônica anormal em procedimentos invasivos, por transplantes de córnea ou meníngeos e pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres.

“A forma exata de transmissão da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica é desconhecida”, e “não existe evidência científica indicando que a doença possa ser transmitida pelo ar ou pelo contato diário social e casual com os pacientes”. Sobre o convívio, o Ministério da Saúde conclui que a doença “não apresenta risco diferencial para os familiares do paciente em relação ao cidadão comum”.

Sobre tratamento, o Ministério da Saúde registra que “apesar de várias propostas terapêuticas terem sido estudadas, nenhuma até o momento foi efetiva para alterar a evolução fatal da doença”.